Kretinismi - Tämä on endokriinisen etiologian tauti, joka johtuu jodotyroniinien puutteesta, joka johtuu kilpirauhasen hormonien tuotannon poikkeamista. Nykyaikainen lääketiede kuvaa taudin kretinismin patologiana, joka johtuu jodotyroniinien tuotannon huomattavasta vähenemisestä tämän hormonaalisen elimen avulla, viivästymisestä psykofyysisessä muodostumisessa ja henkisessä kypsymisessä. Tämä tauti on eräänlainen synnynnäinen hypothyroidism. Kilpirauhashormonit stimuloivat solurakenteiden erilaistumista ja kypsymistä ja organismin kehittymistä. Itse asiassa niiden puutteesta synnytyksen kypsymisessä ja varhaisvaiheessa tulee usein syy-tekijä poikkeavuuden syntymisessä keskushermoston fyysisessä kypsymisessä ja kehityksessä. Hypotyreo-tilojen, joihin liittyy kehitysviiveitä, perusta on seleenin ja jodin puute päivittäisessä ruokavaliossa. Kyseinen poikkeama voi olla satunnainen tai endeeminen.

Cretinismin syyt

Tyypillisesti lapsilla esiintyvä kretinismi kehittyy hypothyroidismilla. Tämä johtuu syntetisoidun jodin tilavuuden riittämättömyydestä, joten tärkein etiologinen tekijä kretinismin alkuperässä on jodyroniinien puute ja kilpirauhasen tehokkuuden väheneminen.

Tästä johtuen kretinismin syyt erottuvat - nämä ovat 4 tyypin pienenemistä rauhasen tuotantotoiminnassa, johtuen etiologisesta tekijästä: primaarinen, sekundäärinen, tertiäärinen hypotyreoosi ja kehon rakenteellisten yksiköiden herkkyyspoikkeama jodyryriineihin.

Ensisijainen hypothyroidismi johtuu kyseisen elimen terveydestä johtuvista poikkeavuuksista ja ne voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja.

Ensimmäinen johtuu rauhoittuneesta rauhasen muodostumisesta. Tämä elin voi puuttua tai olla alikehittynyt. Tämän elimen kypsymisen poikkeamat johtavat: raskaana olevan naisen säteilyttämiseen, raskaana olevan naisen käyttämään erilaisia ​​lääkkeitä, jotka vähentävät hormonien tuotantoa, rauhasen toimintahäiriötä, joka esiintyy naisessa synnytyksen aikana, riittämätön määrä jodia raskaana olevan naisen päivittäisessä ruokavaliossa.

Synnynnäinen hypothyroidismi johtuu rauhasen perinnöllisistä epämuodostumista, geneettisistä poikkeavuuksista, jotka aiheuttavat hormonien tuotantoon tarvittavan jodin oton rikkomisen, perinnöllisen rauhanen immuniteetin tyrotropiinille, aivolisäkkeen etusegmentin hormonille.

Hankitun hypotyroidismin syntyminen voi tapahtua autoimmuunisairauden siirron seurauksena, joka ilmenee kilpirauhasen tulehduksena ja sen toimintahäiriönä, rauhasen tehokkuuden vähenemisenä leikkauksen tai sen säteilytyksen seurauksena, muuntyyppisiä kilpirauhasen vajaatoimintaa.

Toissijainen hypotyreoosi aiheuttaa aivolisäkkeen sääntelytoiminnon loukkaamista. Se on myös synnynnäinen tila ja hankittu synty.

Ensimmäinen johtuu tyrotropiinin synteesin perinnöllisestä vähenemisestä (aivolisäkkeen pysäyttämisestä jodyyroniinien tuotannon stimuloimiseksi) tai synnynnäisen etiologian aivolisäkkeen riittämättömistä toiminnallisista tehtävistä, jotka johtavat sen tuottamien hormonien synteesin poikkeavuuksiin.

Hankittu hypotyroidismi johtuu aivolisäkkeistä johtuvista aivolisäkkeiden häiriöistä, pään vammoista ja erilaisista tulehduksista.

Tertiaarinen hypotyreoosi aiheuttaa hypotalamuksen heikentyneitä säätelytoimintoja, mikä johtaa siihen, ettei hormonisynteesiä stimuloida aivolisäkettä, joka puolestaan ​​lopettaa kilpirauhanen aktivoinnin.

Hankittu geneettinen tertiäärinen hypothyroidismi on seurausta kasvain- tai tulehdusprosesseista sekä pään vammoista.

Kehon rakenneyksiköiden herkkyyshäiriöt jodotyroniineihin - hormonin tuotanto normin määrässä, mutta solut eivät ole herkkiä sille. Tämä ehto koskee synnynnäisiä perinnöllisiä patologioita. Se johtuu deoksiribonukleiinihapon ja kromosomien rakenteen puutteesta.

Cretinismin oireet

Koska tämä tauti on seurausta jodyroniinien tuotannon vähenemisestä, kretinismin oireet johtuvat kilpirauhasen normaalin toiminnan heikentymisestä.

Seuraavassa on merkkejä kretinismistä, jotka havaitaan kolmen kuukauden ajan. Vastasyntyneen massa on yleensä yli 4 kg. Syntymän jälkeen vauvojen huudot eivät ole kovia. Jäljellä oleva napanuoraprosessi häviää paljon myöhemmin kuin terveissä murusissa. Lisäksi havaitaan edelleen vähentynyttä aktiivisuutta, jatkuvaa uneliaisuutta ja ruokahaluttomuuden vähenemistä. Maito vauva imee hyvin hitaasti. Syöttämisen aikana usein pysähtyy hengitys, kasvojen iho on sinertävä. Hengittäminen vaikeaa ja melko meluisa. Vauvalla on usein ummetusta ja turvotusta. Lisäksi usein syntymästä alkaen muruset näkyvät napanuorana. Lapsen kehon lämpötila laskee usein 35 ° C: een.

Ihottuman keltaisuus voi säilyä pitkään syntymän jälkeen. Kallon holvissa olevia jousia ei kasvateta pitkään ja niille on ominaista suuret koot. Sydänlihaksen supistusten taajuus vähenee. Vauvan lihakset ovat tiheitä kosketukseen, minkä vuoksi näyttää siltä, ​​että sävy on kohonnut, mutta tämä on väärä oletus. Tällainen tiheys aiheuttaa turvotusta.

Diagnoosi-kretinismi voidaan tunnistaa lapsen elämän toisessa kolmanneksessa seuraavien indikaattorien avulla:

- tarkastelujaksolla kaikki oireet ilmenevät hyvin ja ne ovat helposti havaittavissa. Tämän jakson oireet säilyvät elinaikana. Ensimmäisessä vuorossa kasvua on viivästynyt. Harvinaista paino on huono. Laiha vauva ei kuitenkaan katso, koska siellä on yleinen turvotus;

- lapsen ruumis on suhteeton: keho on pitkänomainen, ja raajat päinvastoin lyhenevät. Kädet ovat leveitä, ja sormet ovat lyhyitä. Nenän silta on leveä ja silmät ovat kapeita. Pään koko on normaalia, mutta raajojen ja kehon puuttuvan pituuden vuoksi se näyttää suhteettoman suurelta;

- turvotus antaa vauvan kasvoille tyypillisen ilmeen. Kaulan murut lyhyt ja paksu. Kieli on turvonnut ja tästä syystä se ei joskus sovi suuonteloon;

- hampaat vastakkaisten taustatilanteessa puhkeavat myöhemmin;

- vauva hidas ja unelias, kommunikoiva. Koska kypsyminen havaitaan myöhässä henkistä kehitystä. Ummetus ja turvotus liittyvät aina kuvattuun tilaan.

Taudin kretinismi on usein havaittavissa helpossa kurssissa. Tässä tapauksessa ensimmäiset merkit kretinismistä löytyvät yli 2-vuotiaista lapsista. Usein taudin havaitaan ensin pubertaalivaiheessa.

Alla on lueteltu aikuisilla esiintyviä kretinismin merkkejä.

Ulkopuolella ensimmäisessä vuorossa on kallon epäsuhde. Samaan aikaan, huolimatta suhteettoman suuresta pään koosta verrattuna kehoon, kretinismille on tunnusomaista kraniaalisen ontelon ja aivojen koon (mikrokefaali) pieneneminen.

Lisäksi kretinismiä sairastavat potilaat erottuvat niiden lyhytkasvuisuudesta. Cretinismin diagnoosin omaavien henkilöiden kasvu on erilainen, mutta yleensä se on paljon pienempi kuin terveellä yksilöllä.

Neljäsosassa tapauksista, jotka kärsivät kretinismin kärsivistä henkilöistä, on suhteellinen kehonrakenne, muualla - epäsuhta kehossa. Runkoon liittyviä raajoja lyhennetään ja niille on tunnusomaista suuri paksuus, minkä seurauksena kuvattua patologiaa kärsineen henkilön liikkeet ovat kömpelömiä ja kömpelömiä. Jalat kääritään usein sisälle, ja jalkoja pidetään. Nivelet ovat usein kierrettyjä ja massiivisia.

Liikkuvuus selkäranjassa on heikentynyt. Lähes kaikilla kuvattua patologiaa kärsivillä henkilöillä on kapea lantio. Kallon pohjan kasvussa on myös merkittäviä poikkeamia, joten nenän selkä on uponnut ja leveä. Potilaiden otsa on peitetty ryppyillä, mikä vaikeuttaa oikean iän määrittämistä ulkonäöltään, koska potilaat näyttävät paljon vanhemmilta kuin omat vuotta.

Tämän taudin kärsivien yksilöiden hiukset ovat melko huonot. Hiukset itse ovat melko kovia ja mustia. Muita tunnusmerkkejä voidaan harkita, leveät poskipäät, pullistuneet korvat, korkea otsa, isot huulet, kieli jatkuvasti ulos.

Psyykkistä hidastumista havaitaan kaikilla kretinismistä kärsivillä henkilöillä, mutta eri asteilla. On tapahtunut, että henkisten toimintojen kypsymisen viivästyminen saavuttaa idioosin asteen, kun kohde ei pysty palvelemaan itseään.

Cretinismissä sukupuolirauhasen toiminta vähenee ja elimet itse pienenevät. Puhehäiriöt ja kuulovamma ovat voimakkaita. Myös merkittävällä uneliaisuudella, apatialla, letargialla, henkisillä häiriöillä, joiden vakavuus vaihtelee.

Cretinismillä aikuiset ovat inerttejä, typeriä, välinpitämättömiä, ja niiden toimet ovat hitaita. Ystävälliset tunteet ympäristöön, jota he eivät näy. Luonteenomaista epäluottamus ja röyhkeys. Nerdit rakastavat kiintymystä. Ne ovat helposti viittaavia ja emotionaalisesti epävakaita. Jos potilaat joutuvat "raivotautiin", niiden toimet ovat vaarallisia muille. Emotionaaliset räjähdykset tässä sairaudessa aikuisilla ovat ilmeisesti harvoin nähtyjä ja kulkevat nopeasti. Voit rauhoittaa sairasta yksilöä hyväillen avulla.

Usein cretinismistä kärsivät ihmiset tulevat masentuneiksi, minkä seurauksena he voivat tehdä itsemurhayrityksen.

Lapsi ikääntyy ikääntyessään nopeammin kuin terveet ikäisensä. Henkilöiden, joilla on kyseinen sairaus, elin vaatii paljon lämpöä, koska he eivät halua indeksoida ulos pehmeän peiton alla.

On mahdollista erottaa kasvot, jotka ovat tyypillisiä tälle patologialle, kuten turvotus, litteä nenä, jossa on uponnut selkä, usein suu auki, sylki virtaa, kieli tarttuu ulos. Potilaiden jäljitellä on niukkuus. Ilme hänen kasvoillaan on tyhmä.

Muita potilaille ominaisia ​​kretinismin merkkejä: biologisten seksuaalisten ominaisuuksien puutteellinen kypsyminen, joissakin tapauksissa kryptorkidismi tai munasarjakystat, sisäisten elinten kokoonpanon väheneminen, ihon karkeus, lisääntynyt paksuus ja ihon paksuus, pigmenttipisteiden ulkonäkö, kynsien epävarmuus, kynsien hauraus, kynsien hauraus, kynsien hauraus, kynsien herkkyys, hikoilu.

Koska lapsilla esiintyvä kretinismi kehittyy kilpirauhasen vajaatoiminnassa, kaikki kehossa esiintyvät prosessit estyvät. Tämän seurauksena vauvoilla, joilla on kretinismin diagnoosi, henkisten toimintojen muodostumisessa, älyllisen toiminnan vähenemisessä ja fyysisen kehityksen viivästymisessä on viive. Lisäksi taudilla on käyttäytymismuutoksia.

Kretinismin hoito

Tarkasteltavana olevan taudin tulos johtuu riittävän hoidon alkamisesta. Mikä on kaikki kretinismin jälkeen? Tämä on sairaus, joka johtuu jodotyroniinien tuotannon puutteesta, mikä johtaa viivästymiseen muodostumiseen. Siksi kretinismin varhainen hoito edistää terveempää kehitystä.

Taudin kretinismin tunnusmerkkejä ovat patologisen suuntautumisen muutokset eri järjestelmissä ja elimissä, minkä vuoksi potilaalle tutkii seuraavat asiantuntijat: ortopedi, terapeutti tai lastenlääkäri, endokrinologi, neuropatologi ja psykiatri. Pääasiallinen lääkäri on kuitenkin endokrinologi, koska taudin kretinismi on edelleen endokriininen. Muut asiantuntijat määrittävät patologisten muutosten esiintymisen asianomaisissa elimissä.

Kretinismin diagnosoimiseksi suoritetaan seuraavat pakolliset toimet. Ensimmäisessä vuorossa otetaan verinäytteitä syntetisoitujen jodotyroniinien ja aivolisäkkeen hormonien määrän määrittämiseksi.

Lääketieteessä on sellaista asiaa, kuten ohimenevää tai ohimenevää hypothyroidismia. Jodotyroniinien indikaattorit vähenevät tilapäisesti ja tietyn ajan kuluttua palautuvat. Tässä tapauksessa kretinismi ei kehitä tautia. Samanaikaisesti verikoe osoittaa, että kilpirauhasen tuottamien hormonien pitoisuus laskee hieman ja aivolisäkkeen syntetisoitu tyrotropiinin pitoisuus on hieman lisääntynyt. Lääkärit pitävät tällaista tulosta epäilevänä, joten tutkimus on toistettava ajan mittaan.

Valtava rooli kretinismin ajoissa havaitsemisessa on seulonta, joka suoritetaan vastasyntyneen vaiheessa. Harjoittelemalla tätä menettelyä harjoitetaan 4. päivänä vauvan syntymän jälkeen, jos vauva on esiintynyt ajoissa. Ennenaikaiset vauvojen seulonta näkyy päivänä 7. Seulontamenetelmä määrittää tyrotropiinin pitoisuuden veressä. Tämä indikaattori antaa tietoa endokriinisen rauhan suorituskyvystä. Sitä pidetään olennaisena kyseessä olevan patologian diagnosoinnissa. Kun määritetään kilpirauhasen stimuloivan hormonin lisääntynyttä pitoisuutta, testataan uudelleen. Lisäksi nimitettiin ennaltaehkäiseviä hoito- ja korjaustoimenpiteitä sekä tyroksiinivalmisteita.

Lapsilla, joilla ei ole paljastunutta cretinismiä, verikokeessa voi olla korkeampi kolesteroli- ja rasvapitoisuus, joka on epäsuorasti osoitettu sairauden olemassaolosta elinajan toisen kolmanneksen puolivälistä sen päättymiseen saakka.

Patologisten muutosten tunnistamiseksi suositeltiin analysoida veren biokemiallista koostumusta. Lisäksi tehdään kliininen tutkimus, jossa analysoidaan veren koostumusta, nimittäin: hemoglobiinin, valkosolujen, leukosyyttikaavan, värin indeksin, punasolujen pitoisuuden. Tämän seurauksena voidaan havaita anemiaa.

Verikokeiden lisäksi vaaditaan rauhasen ultraäänitutkimusta. Tässä tutkimuksessa voidaan määrittää: eri kokoonpanojen läsnäolo, elimen kokoonpano ja sen koko, kilpirauhasen rakenteen muutokset, rauhan yksittäisten segmenttien kasvu, verenkierron tila (kaksipuolinen skannaus).

Edellä mainitut kyselytiedot mahdollistavat rauhasen toiminnan poikkeamien syiden tunnistamisen. Kun kyseinen patologia havaitaan varhaisessa vaiheessa, taudin tila voidaan täysin kompensoida käyttämällä tyroksiinia. Siksi on erittäin tärkeää ryhtyä ajoissa toimiin kretinismin riittävän hoidon diagnosoimiseksi ja ennalta määrittelemiseksi.

Kun rauhan teho heikkeni, suositellaan korvaushoidon nimeämistä. Potilaan yksilölle määrätään hormonaalisten aineiden käyttö, joilla pyritään palauttamaan kilpirauhasen riittävä toiminta. Tällaisilla lääkkeillä on positiivisia tuloksia hypotyroidismin mahdollisista vaihteluista, lukuun ottamatta niitä, jotka aiheutuvat kudosten herkkyydestä jodotyroniineille.

Endokrinologit määräävät yleensä trijodyroniinia tai levotyroksiinia. Farmakopea-aineiden käytön lisäksi sinun on myös noudatettava vakiintunutta ruokavaliota. Ensimmäisellä kierroksella kaikki potilaan kuluttama ruoka on rikastettava jodilla.

Lasten toiminta on rakennettava siten, että lapset eivät tunne huonompia tai riistettyjä. Lapsessa olisi myös rohkaistava luovia impulsseja. Luovuuden avulla voit parantaa sosiaalisia taitoja ja edistää motoristen taitojen kehittämistä.

Endokrinologin tulisi seurata jatkuvasti kretinismin kärsiviä lapsia, jotta lääkäri voi korjata lääkkeiden hoitotavat ja annokset välittömästi. Erityistä huomiota on kiinnitettävä hoito- ja korjausmenetelmien valintaan hermoston rakenteiden muodostumisen ja kehon kasvun vaiheessa.

Cretinismistä kiinnostuneiden naisten on välttämättä ymmärrettävä yksinkertainen totuus - tämä on vakava sairaus, joka vaatii terapeuttisia korjaavia toimia. Tämän patologian tulos riippuu hoidon havaitsemisen ja aloittamisen ajasta.

Lapset, jotka havaitsivat varhaisessa vaiheessa kyseisen poikkeaman ja jotka aloittivat kretinismin hoidon kolmen viikon ikäisen murusen jälkeen, eivät jää jälkeen terveistä ikäisensä kehityksestä. Siksi kretinismin oikea-aikainen diagnosointi on erittäin tärkeää erityisesti seulonnan kannalta. Jos seulonta ei ole suoritettu (esimerkiksi kotona syntymässä), riittävää hoitoa ei ole mahdollista määrittää ajoissa. Tällaiset vauvat jäävät jälkeensä psykofyysisessä kypsymisessä, heillä on puheviive. Myös älyn muodostuminen kärsii.

Kretinismin esiintymisen estämiseksi lapsen kuljettavan naisen tulisi syödä jodilla rikastettuja tuotteita, tehdä laboratoriotutkimus ja noudattaa kaikkia lääketieteellisiä suosituksia. Jotta tämä endokriininen rauha kehittyisi murskaimissa oikein, naarasrunkoon on sisällytettävä tarvittava jodipitoisuus.

Näin ollen kretinismin ehkäisyssä on oltava seuraavat vaiheet:

- vastaanotto sikiön jodivalmisteiden kuljetuksen aikana;

- tulevan äidin ravitsemus;

- läheisten sukulaisten lasten syntymiskielto;

- Ennaltaehkäisevät toimenpiteet kilpirauhasen sairauden ehkäisemiseksi.

Загрузка...

Katso video: CRETINISM - HOW TO PRONOUNCE IT!? (Syyskuu 2019).